唇腭裂是颜面部常见的先天性畸形根据国内外统计约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂和腭裂;男多于女左侧较右侧为多唇裂和腭裂常在一个家属系统中个别出现还可伴有身体其他部分的畸形
唇腭裂的病因
这种先天性畸形主要是在怀孕第周到第周期间由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致目前医学认为可能的致病因素有:
遗传因素:部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发生大约有%左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。
感染和损伤:怀孕初期(个月左右)的母亲感染过病毒如流感风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。
母体怀孕期间患有如贫血&#;糠尿病严重营养障碍等慢性疾病。
怀孕期间服用某些药物:如镇静药抗癫痫药及激素类药等。
怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。
情绪影响 :在唇腭发育的关键时期孕妇情绪或生理紧张易致胎儿畸形。
唇腭裂的分类
唇裂和腭裂有单侧的和双侧的有不完全的和完全的唇裂可以和各种程度不同的腭裂同时存在;而腭裂也可以不伴有唇裂单独发生临床上一般可分为下列各种基本类型:
(一)唇裂:
单侧不完全唇裂偶伴有鼻的变形。
单侧完全唇裂常与单侧完全(贯通性)腭裂同时存在鼻小住和唇人中被面部肌拉向健侧而裂侧鼻翼被拉向外侧因而裂侧鼻翼变扁且长引起鼻的严重不对称。
双侧不完全唇裂两侧鼻翼略被拉向外侧鼻孔因而轻度变形。
双侧完全唇裂常与双侧完全(贯通性)腭裂同时存在与鼻中隔连接的前颌显着地向前突出。
(二)腭裂:
悬雍垂裂或软腭裂
软硬腭裂缺裂的程度各种不同严重的可裂至门齿孔鼻中隔可与一侧腭突相连接。
单侧完全(贯通性)腭裂常与单侧完全唇裂同时存在裂侧的腭突完全游离与鼻中隔不相连接;其面积较健侧略小裂侧鼻腔与口腔完全相通。
双侧完全(贯通性)腭裂常与双侧完全唇裂同时存在左右两侧腭突都与鼻中隔不相连接与鼻中隔连接的前颌显着地向前突出两侧鼻腔与口腔完全相通。
唇腭裂的临床表现
唇裂仅致颜面的畸形很少妨碍患儿的吸乳但在腭裂由于口腔与鼻腔间存在缺裂吸乳时口腔内不能形成所必需的负压以致患儿有吸乳困难导致营养不良又由于口腔与鼻腔相通口腔清洁卫生差因而易发生中耳炎及呼吸道感染严重的是由于腭裂引起的发音障碍患儿言语不清名呈开放性鼻音。
唇腭裂的治疗
必须行修复手术唇裂手术的主要目的是整形而在腭裂是恢复饮食和言语功能手术必须在适当的年龄施行这对手术后的远期效果具有决定性的意义。
(一)唇裂的修复
早期手术效果良好多数认为婴儿在出生~个月较宜如果哺乳情况满意婴儿生理性黄疸已消失体重也恢复到出生时婴儿对手术耐受能力有所增强即可施行修复手术双侧唇裂手术宜推迟到个月后施行尚应顾及患儿健康营养状况及气候条件等总之应争取在岁以内完成唇裂修复手术。
(二)腭裂的修复
手术年龄过早可阻碍上颌骨的正常发育使腭部狭窄并缩短造成上下牙列的咬合发生障碍相反如果过迟往往很难矫正患者的发音即要恢复正确的发音也不阻碍上颌骨的正常发育一般而论:
对于悬雍垂裂软腭裂或轻度的软硬腭裂手术年龄在~岁这些类型的腭裂多不阻碍上颌骨的正常发育
对于严重的软硬腭裂尤其是完全(贯通性)腭裂应先在患儿出生~个月后修复唇裂和腭裂鼻孔底部而将腭裂手术推迟到~岁时这时上颌骨已发育到很大程度手术后不会引起严重的腭部变形而在患儿入学前(足岁)还有足够的时间来矫正其发音。
(三)唇腭裂的二期修复
唇腭裂一期修复后往往在发育过程出现上唇疤痕不饱满鼻翼不对称鼻基底塌陷等畸形这些畸形的修复是比较困难的术前要有一个综合设计首先观察是否存在上颌发育不足如果有上颌发育不足年满岁之后行上颌前移的正颌手术;或早期施行牵引成骨的干预治疗如果单纯是软组织异常不能单纯切开皮肤再缝合这样简单治疗要对鼻翼软骨鼻基底等进行全面矫治这样才能获得满意效果。
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